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Cronaca

Un nuovo orizzonte nella cura dell’emofilia A e B

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MILANO (ITALPRESS) – Con la pubblicazione della determina AIFA in Gazzetta Ufficiale, marstacimab (nome commerciale Hympavzi) è ufficialmente disponibile in Italia in regime di rimborsabilità. Il farmaco, somministrabile per via sottocutanea, una volta alla settimana, mediante penna preriempita, a dosaggio fisso, è indicato per la profilassi di routine degli episodi di sanguinamento in pazienti con emofilia A e B severa senza inibitori di età pari o superiore a 12 anni e di peso pari o superiore a 35 kg.
Secondo l’ultimo rapporto dell’Istituto Superiore di Sanità sulle Coagulopatie Congenite, in Italia si stimano circa 5.000 persone affette da emofilia. Le forme più diffuse sono l’emofilia A, che interessa più di 4.000 pazienti, e l’emofilia B, con circa 900 casi. Entrambe sono causate dalla carenza di specifici fattori della coagulazione: rispettivamente il fattore VIII (FVIII) e il fattore IX (FIX), proteine fondamentali per il corretto funzionamento del processo di coagulazione, il meccanismo naturale che consente di arrestare le emorragie. Le opzioni terapeutiche standard per l’emofilia A e B si fondano sulla sostituzione dei fattori della coagulazione, che prevede la somministrazione endovenosa dei fattori carenti (FVIII e FIX) al fine di prevenire o controllare gli episodi emorragici.
In questo contesto, marstacimab, sviluppato da Pfizer, rappresenta una nuova opzione nel panorama terapeutico per pazienti con emofilia A e B severa senza inibitori; il primo trattamento approvato non sostitutivo con meccanismo riequilibrante dell’emostasi, che agisce sul dominio Kunitz 2 del Tissue Factor Pathway Inhibitor (TFPI), una proteina che normalmente limita il processo di coagulazione. Attraverso l’inibizione di questo meccanismo di regolazione, il farmaco contribuisce a ristabilire l’equilibrio del sistema di coagulazione, riducendo i sanguinamenti senza sostituire direttamente i fattori carenti.
Nonostante i progressi ottenuti negli ultimi decenni nella gestione dell’emofilia permangono bisogni terapeutici ancora insoddisfatti. «Nella pratica clinica dell’emofilia una delle principali sfide resta il controllo dei sanguinamenti – spiega Maria Elisa Mancuso, Referente Centro Malattie Emorragiche presso IRCCS Humanitas Research Hospital e Professoressa a Contratto presso Humanitas University – che rappresentano un rischio concreto per molti pazienti e possono determinare, nel tempo, complicanze articolari e un impatto significativo sulla qualità di vita. A questo si aggiunge il peso delle infusioni endovenose, necessarie per molte terapie. In questo contesto si inserisce marstacimab che, attraverso il suo meccanismo non sostitutivo anti-TFPI, contribuisce a ristabilire l’equilibrio emostatico e a ridurre gli episodi emorragici. Inoltre, la somministrazione sottocutanea e il dosaggio fisso semplificano la profilassi, favorendo autonomia e aderenza alla terapia».
L’indicazione della nuova terapia è supportata dai risultati dello studio di Fase 3 BASIS: marstacimab ha ridotto il tasso annualizzato dei sanguinamenti (ABR) trattati del 36% rispetto alla profilassi di routine nei pazienti con emofilia A o B senza inibitori, dimostrando la non inferiorità e superiorità statistica rispetto alla terapia profilattica di routine a base di fattori, con un profilo di sicurezza favorevole. Nello studio di estensione a lungo termine (OLE), attualmente in corso, i dati ad interim mostrano che l’efficacia è risultata coerente nel tempo, con un ulteriore mantenimento di bassi tassi di sanguinamenti trattati.
«L’impegno di Pfizer nella ricerca sull’emofilia, iniziato oltre quarant’anni fa, ha portato all’introduzione di trattamenti che negli anni ’90 hanno rivoluzionato la vita dei pazienti», dichiara Barbara Capaccetti, Direttore Medico di Pfizer in Italia. «Oggi, con marstacimab compiamo un ulteriore passo avanti, offrendo una terapia innovativa basata su un solido razionale scientifico che semplifica la gestione della malattia e migliora concretamente la qualità di vita delle persone con emofilia A e B. Accanto al progresso scientifico resta per noi fondamentale collaborare con la comunità scientifica, con le associazioni dei pazienti e le istituzioni affinchè l’innovazione si traduca in opportunità concrete di cura, capaci di rispondere anche alle necessità quotidiane delle persone con emofilia».
Oltre agli aspetti clinici della patologia, l’emofilia incide profondamente sulla qualità di vita del paziente, evidenziando la necessità di garantire non solo un adeguato supporto clinico, ma anche percorsi di presa in carico complessivi. «La gestione della malattia può ancora oggi comportare limitazioni nella vita quotidiana delle persone, in grado di incidere sull’autonomia, le relazioni sociali e la possibilità di guardare con piena serenità al proprio futuro», dichiara Cristina Cassone, Presidente della Federazione delle Associazioni Emofilici (FedEmo) e portavoce della comunità dei pazienti. «Affinchè nessun paziente si trovi senza supporto o in condizione di svantaggio, la Federazione si impegna ogni giorno a promuovere una maggiore consapevolezza sulla malattia e a collaborare con istituzioni e professionisti per garantire percorsi di cura sempre più adeguati e un accesso equo alle terapie. Allo stesso tempo, investire nella formazione continua degli specialisti e dei professionisti sanitari è fondamentale per garantire una presa in carico sempre più adeguata e attenta ai bisogni reali delle persone».
Vivere con l’emofilia significa spesso confrontarsi con un’attenzione continua nella gestione della quotidianità, impattando così anche la condizione psicologica e l’equilibrio emotivo del paziente e, a volte, dell’intera famiglia: «L’emofilia condiziona ogni aspetto della vita del paziente e dei suoi familiari, dalle attività scolastiche e lavorative fino alla pratica sportiva e alla vita sociale», racconta Andrea Buzzi, Presidente di Fondazione Paracelso. «Come chiunque conviva con una malattia cronica, la persona con emofilia ha bisogno, accanto alle cure mediche e agli indispensabili farmaci salvavita, di un’attenzione costante per quelli che potremmo definire i bisogni extraclinici, dal supporto psicosociale, in primo luogo ai genitori, per favorire l’accettazione della malattia, ai programmi di sensibilizzazione e aumento di conoscenza e visibilità dell’emofilia presso l’opinione pubblica».
-foto ufficio stampa Pfizer –
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Privatizzazione SAC, chiusa prima fase per la cessione della quota di maggioranza

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CATANIA (ITALPRESS) – Si è conclusa la prima fase della procedura per la selezione di un operatore economico per la cessione una partecipazione azionaria di maggioranza, pari ad almeno il 51% del capitale sociale, di SAC, Società di gestione degli Aeroporti di Catania e Comiso.
Alla scadenza del termine fissato dall’avviso pubblico, SAC aveva ricevuto 14 manifestazioni di interesse, presentate da operatori economici italiani e internazionali. Completata la fase di verifica della documentazione e dei requisiti previsti, sono risultati ammessi a proseguire il percorso 10 operatori: Corporacion America Airports S.A., Royal Schiphol Group, Mundys S.p.A., Adani Airport Holdings Limited, Save S.p.A., 2I Aeroporti S.p.A., Mag Overseas Investment Ltd, Oman Airports Management Company, Macquarie European Infrastructure Fund, Vinci Airports s.a.s.
Nel corso della conferenza stampa di aggiornamento che si è tenuta presso la Camera di Commercio del Sud Est Sicilia, alla presenza del Sindaco del Comune e della Città Metropolitana di Catania, Enrico Trantino, del Commissario Straordinario della Camera di Commercio del Sud Est Sicilia, Antonio Belcuore, della Presidente e dell’Amministratore delegato di SAC, Anna Quattrone e Nico Torrisi, è stato sottolineato come l’esito della prima fase abbia confermato l’attrattività del sistema aeroportuale gestito da SAC e l’interesse del mercato nei confronti delle prospettive di crescita degli aeroporti di Catania e Comiso, infrastrutture strategiche per la mobilità, il turismo e lo sviluppo economico della Sicilia.
Con la comunicazione degli operatori ammessi prende ufficialmente avvio la seconda fase della procedura. I soggetti selezionati saranno invitati a partecipare alle successive fasi secondo modalità e tempistiche che verranno comunicate nel rispetto dei principi di trasparenza, parità di trattamento e tutela della concorrenza.
L’operazione si inserisce nel percorso di rafforzamento e valorizzazione di SAC, con l’obiettivo di individuare un partner industriale qualificato in grado di sostenere lo sviluppo infrastrutturale, la competitività e la crescita del sistema aeroportuale siciliano nel lungo periodo.
“Il sistema aeroportuale di Catania e Comiso rappresenta un patrimonio strategico per l’intera Sicilia. L’ampia partecipazione nazionale e internazionale registrata in questa prima fase dimostra la solidità e l’attrattività di un’infrastruttura che può continuare a essere motore di sviluppo, occupazione e competitività. Il nostro compito, come istituzioni, è garantire che questo percorso produca benefici concreti per il territorio, accompagnando una crescita capace di coniugare efficienza, investimenti e interesse pubblico”, ha dichiarato Enrico Trantino, Sindaco del Comune e della Città Metropolitana di Catania.
“La conclusione della prima fase rappresenta un passaggio significativo di un percorso che conferma l’elevato interesse manifestato per il nostro sistema aeroportuale e la fiducia nelle sue prospettive di sviluppo. Ora si apre una fase altrettanto importante, nella quale l’obiettivo sarà individuare il partner in grado di presentare il progetto industriale più solido, capace di sostenere gli investimenti necessari a rafforzare la competitività degli aeroporti di Catania e Comiso, preservandone il ruolo strategico per la Sicilia nell’interesse pubblico”, hanno dichiarato Anna Quattrone e Nico Torrisi, Presidente e Amministratore delegato di SAC.
“L’esito di questa prima fase conferma che la scelta di avviare una procedura competitiva, aperta e trasparente, è stata quella più corretta per valorizzare un’infrastruttura strategica come il sistema aeroportuale della Sicilia orientale. La Camera di Commercio continuerà a vigilare affinchè ogni passaggio si svolga nel pieno rispetto delle procedure e con l’obiettivo di selezionare il partner che offra le maggiori garanzie in termini di capacità industriale, investimenti e ricadute economiche e occupazionali per il territorio. L’obiettivo non è soltanto la cessione di una quota societaria, ma la costruzione di un percorso di crescita duraturo che rafforzi la centralità della Sicilia nei collegamenti nazionali e internazionali”, ha dichiarato Antonio Belcuore, Commissario Straordinario della Camera di Commercio del Sud Est Sicilia.

– Foto ufficio stampa SAC –

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Banca del Fucino, in aumento l’incertezza sui mercati e le attese di inflazione

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ROMA (ITALPRESS) – La ripresa del conflitto in Medio Oriente tra Usa e Iran nel mese di luglio ha fatto tramontare le speranze di un rapido ritorno dei prezzi delle materie prime energetiche sui livelli precedenti l’inizio delle ostilità. Così, anche le probabilità che il riemergere dell’inflazione sperimentato tra marzo e aprile si esaurisca nel giro di pochi mesi sono state notevolmente ridimensionate. Ciò sta costringendo le maggiori banche centrali globali a rivedere le proprie politiche sui tassi di interesse, prospettando e talvolta realizzando – è il caso della Bce nella riunione di giugno – nuovi rialzi. E’ questo il messaggio che apre la nuova analisi dello scenario macroeconomico internazionale realizzato dall’Ufficio Studi della Banca del Fucino, guidato da Vladimiro Giacchè.
Il report evidenzia che vi è una crescente dipendenza del sistema Stati Uniti dalla corsa all’IA, con gli investimenti in tecnologia informatica in forte crescita, al 39,9% su base annua nel primo trimestre dell’anno e su livelli elevati (8,3%) anche nel secondo – a fronte di un sentiment dei consumatori che resta tutt’oggi prossimo al minimo storico. E se in ragione d’anno le borse restano in espansione, da maggio i principali indici azionari sono caratterizzati da un andamento piatto o discendente, zavorrati dalle preoccupazioni riguardo proprio gli investimenti in IA.
In Cina invece emerge con chiarezza la trasformazione del proprio modello produttivo: corre l’export di prodotti di alta tecnologia (per esempio i semiconduttori, +121,9% a giugno), mentre si riduce quello legato a produzioni più tradizionali, come le scarpe (-8,6%) o l’acciaio (-5,4%). Per contro, sussistono importanti criticità: a maggio le vendite al dettaglio hanno registrato una contrazione dello 0,6% su base annua, e le conseguenze dello scoppio della bolla immobiliare continuano a farsi sentire sui prezzi delle abitazioni e sulla disponibilità a spendere dei consumatori.
Ancora differente la situazione dell’Eurozona, per cui il report descrive un’economia che nel primo trimestre ha visto il proprio Pil continuare a espandersi a ritmi molto lenti, dello 0,0% nel primo trimestre e dello 0,4% nel secondo rispetto al trimestre precedente. Se la Spagna resta un outlier rispetto alla performance di crescita europea, con un tasso di espansione annua del 2,7% tanto nel Q1 quanto nel Q2 2026, non sembrano riuscire a trovare alcun rinnovato dinamismo le economie di Francia e Germania. In effetti, per entrambe l’unica componente della domanda aggregata in stabile crescita è quella della spesa pubblica, con un importante ruolo giocato dagli investimenti nel settore della difesa.
In questo contesto, l’economia italiana si pone a metà tra il dinamismo spagnolo e la debolezza di Germania e Francia. La crescita resta infatti debole, allo 0,8% nel primo trimestre e all’1% nel secondo, ma gli investimenti esibiscono tassi di espansione relativamente elevati, del 4,6% nel Q1, con punte dell’11,6% nel caso delle abitazioni. Anche l’export nazionale esibisce una buona tenuta, con una crescita annua dell’1,6% nel primo trimestre, ma ben più dinamiche si stanno dimostrando le importazioni, con il risultato che da diversi trimestri consecutivi il commercio estero sottrae punti di crescita alla nostra economia.
In conclusione, il report sottolinea come il riemergere dell’inflazione e delle connesse preoccupazioni per la crescita non si sia finora tradotto in alcun significativo ampliarsi dello spread Btp Bund, che resta su livelli contenuti nel confronto storico (poco sopra gli 80 punti a fine luglio). Quello dei titoli di debito pubblico è però oggi un mercato da guardare con grande attenzione, essendo tra i luoghi di più immediato impatto dell’incertezza geopolitica e di eventuali nuovi aumenti dei tassi di interesse. E’ a questo scenario, del resto, che il sistema bancario italiano ed europeo sembra prepararsi: negli ultimi mesi i tassi sui prestiti hanno assunto una traiettoria ascendente, anticipando le mosse della banca centrale, mentre si avvertono segnali di rinnovato interesse della clientela per i depositi a tempo, più adatti per la difesa del risparmio in contesti di inflazione relativamente elevata.

– Foto Banca del Fucino –

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Sanchez “A Ceuta attacco all’integrità territoriale della Spagna”

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CEUTA (SPAGNA) (ITALPRESS) – “Quanto accaduto ieri è stato un attacco, una violazione dell’integrità territoriale della Spagna”. Lo ha dichiarato il premier spagnolo Pedro Sanchez, arrivato a Ceuta dopo il massiccio afflusso migratorio delle scorse ore. Secondo quanto riporta El Pais, Sanchez ha ringraziato il Marocco per la collaborazione nel garantire il rimpatrio dei migranti “il prima possibile” e ha annunciato il dispiegamento di boe presso la diga frangiflutti per creare una barriera di contenimento. Secondo le prime stime delle forze di sicurezza, oltre 40.000 migranti sono entrati a Ceuta in modo irregolare negli ultimi giorni ed in particolare ieri. Un numero significativo di persone si aggira per le strade di Ceuta da ieri e ha trascorso la notte all’aperto, mentre continuano ad arrivare persone dal Marocco. Sempre secondo El Pais, il governo di Melilla, da parte sua, ha riferito che tra 300 e 400 persone sono entrate dal Marocco la scorsa notte.
(ITALPRESS).
-Foto Ipa Agency-

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