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Cronaca

Malattia di Pompe, in Italia ora disponibile nuova terapia domiciliare

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MILANO (ITALPRESS) – E’ oggi disponibile in Italia avalglucosidasi alfa, terapia enzimatica sostitutiva per il trattamento della malattia di Pompe a insorgenza tardiva (LOPD) e infantile (IOPD), a seguito dell’autorizzazione alla rimborsabilità da parte di AIFA – Agenzia Italiana del Farmaco, pubblicata in Gazzetta Ufficiale. Il farmaco avrà la possibilità di essere somministrato tramite terapia domiciliare.
La malattia di Pompe è una patologia neuromuscolare degenerativa rara che può compromettere le capacità motorie e respiratorie di chi ne è affetto, e può avere insorgenza infantile (IOPD) o tardiva (LOPD). Se non trattata, la IOPD può portare a insufficienza cardiaca e morte entro il primo anno di vita, prevalentemente per insufficienza respiratoria. Per i pazienti affetti da LOPD, invece, potrebbe essere necessario, con il progredire della malattia, intervenire con l’ausilio di una sedia a rotelle per aiutare la mobilità e con la ventilazione meccanica per migliorare la funzionalità dell’apparato respiratorio.
Avalglucosidasi alfa è la seconda terapia enzimatica sostitutiva per la malattia di Pompe sviluppata da Sanofi. In Italia, questo nuovo trattamento segue l’autorizzazione e la commercializzazione di alglucosidasi alfa nel 2006, la prima terapia enzimatica sostitutiva a dimostrarsi efficace nel rallentare la progressione della malattia di Pompe.
L’approvazione europea di avalglucosidasi alfa e, conseguentemente, l’ammissione a rimborsabilità da parte di AIFA, è basata sui dati degli studi COMET e Mini-COMET. Nell’ambito di questo robusto programma di sviluppo clinico, avalglucosidasi alfa ha dimostrato differenze clinicamente significative rispetto ad alglucosidasi alfa relativamente al carico di malattia nei pazienti affetti da malattia di Pompe sia a esordio tardivo sia a esordio infantile.
“La malattia di Pompe è una patologia rara, multisistemica, molto grave, debilitante e spesso mortale, che danneggia prevalentemente muscoli, apparato respiratorio e cuore – afferma Antonio Toscano, Responsabile Centro ERN-NMD per le Malattie Neuromuscolari, A.O.U. “G. Martino” di Messina -. Le persone con questa malattia, e i loro caregiver, devono convivere con una condizione cronica che tende a peggiorare nel tempo e nella quale il disturbo respiratorio è considerato come principale causa di morte. L’approvazione di avalglucosidasi alfa rappresenta una nuova possibilità per i pazienti di vedere la propria condizione migliorata significativamente con un impatto notevole sulla qualità della vita. Per i pazienti con insorgenza tardiva la terapia ha dimostrato benefici su diversi aspetti tra cui la respirazione, la mobilità, il dolore e la fatica; per i pazienti invece con insorgenza infantile importanti benefici nella funzione motoria”.
I risultati dello studio COMET, di confronto tra avalglucosidasi alfa e alglucosidasi alfa nella LOPD, hanno dimostrato un miglioramento della capacità vitale forzata, una misura chiave della funzione respiratoria, e un miglioramento nel test del cammino, con con una distanza percorsa di 30 metri superiore rispetto ai pazienti trattati con alglucosidasi alfa.
I risultati dello studio Mini-COMET, che ha valutato avalglucosidasi alfa nei pazienti affetti da IOPD, hanno mostrato un miglioramento o una stabilizzazione a sei mesi nella scala di misurazione di motricità grossolana, nel test rapido della funzione motoria, nella valutazione pediatrica dell’indice di disabilità (Pompe-PEDI), nel punteggio z-score della massa ventricolare sinistra e nelle misure della posizione delle palpebre nei pazienti precedentemente in declino o non sufficientemente controllati con alglucosidasi alfa.
“A 18 anni dalla prima possibilità per tutti i pazienti con malattia di Pompe di potersi affidare ad una terapia in grado di rallentare l’insorgenza dei sintomi e credere così in un futuro diverso, siamo molto contenti di poter assistere all’arrivo di una nuova soluzione terapeutica fruibile da tutta la popolazione interessata e con possibilità di terapia domiciliare – afferma Elisabetta Conti, presidente dell’Associazione Italiana Glicogenosi -. Questo ci consente di mantenere viva la speranza sapendo che la ricerca non si ferma e che l’attenzione per i pazienti rimane costante. Troppo spesso i tempi di diagnosi sono ancora eccessivamente lunghi e, una volta ricevuta, la difficoltà di trovare un Centro di riferimento vicino al proprio domicilio e la sicurezza di una presa in carico multidisciplinare rendono la qualità della vita dei pazienti e dei loro caregiver estremamente complicata. Con questo nuovo farmaco la comunità dei pazienti, che rappresento, potrà beneficiare della possibilità di essere infusa a domicilio, consentendo una miglior gestione dei propri impegni personali. Il nostro prossimo obiettivo è ora l’aggiornamento del panel dello screening neonatale per avere diagnosi veramente tempestive”.
Sanofi è da più di 40 anni impegnata nel sostegno alle persone con patologie rare, spesso difficili da diagnosticare e curare. “Questo impegno – conclude la nota – comprende oltre 20 anni di ricerca sulla malattia di Pompe, a partire dallo sviluppo di alglucosidasi alfa, la prima opzione terapeutica che ha aperto la strada alla gestione di questa patologia. Nonostante questa terapia abbia dimostrato di avere un impatto positivo sull’evoluzione della malattia, Sanofi ha continuato ad ascoltare la comunità dei pazienti, proseguendo nella ricerca di nuove soluzioni terapeutiche che potessero dare risposte alle esigenze non soddisfatte e contribuire a migliorare la loro qualità di vita. Lo sviluppo di avalglucosidasi alfa è il risultato di questo impegno”.

– foto ufficio stampa Sanofi –
(ITALPRESS).

Cronaca

Italia al Salone Wine Paris 2026 con i suoi migliori vini

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PARIGI (ITALPRESS) – Dal 9 all’11 febbraio 2026, Wine Paris, il salone internazionale di riferimento per il settore vinicolo, apre nuovamente le sue porte a Paris Expo Porte de Versailles con un’edizione ancora più ricca di offerte. L’evento, tra i più attesi dell’anno, si conferma come la vetrina globale per produttori, importatori e distributori, offrendo un’opportunità eccezionale per esplorare le ultime tendenze, scoprire nuovi talenti e consolidare relazioni commerciali su scala internazionale. Con la partecipazione di oltre 6.000 espositori da più di 60 nazioni e l’attesa di 60.000 visitatori provenienti da 155 Paesi, Wine Paris 2026 si afferma come il punto di incontro per l’intera filiera del vino e degli spirits.
Con una presenza sempre più incisiva, l’Italia consolida il suo ruolo di primo piano. Dal 2019 a oggi, la superficie espositiva dedicata alle cantine italiane è quadruplicata, e l’edizione 2026 annuncia un ulteriore balzo in avanti, con ben 1.350 espositori e una superficie totale di 12mila metri quadrati (+25% rispetto al 2025). Questo risultato posiziona stabilmente l’Italia come il secondo Paese più rappresentato alla fiera dopo la Francia.
L’Agenzia ICE rinnova il suo impegno a Wine Paris 2026 con una collettiva italiana di 130 aziende produttrici di vino e distillati, distribuite su un’area espositiva di circa 1.300 mq tra la Hall 5.1 dedicata ai vini e la Hall 2.2 nell’area Be Spirits.
Il Padiglione Italia è stato inaugurato alla presenza dell’Ambasciatrice d’Italia in Francia, Emanuela D’Alessandro, del Presidente dell’Agenzia ICE Matteo Zoppas e del Ministro dell’Agricoltura, della Sovranità Alimentare e delle Foreste, Francesco Lollobrigida.
‘La grande partecipazione delle aziende italiane a Wine Paris 2026 dimostra la volontà del settore di voler guardare al futuro con impegno e ottimismò – ha dichiarato il Ministro Lollobrigida durante l’inaugurazione. ‘I nostri vini, i nostri spiriti, i nostri distillati sono eccellenze che custodiscono la nostra tradizione senza però mai smettere di innovare per incontrare il favore di sempre più persone che vogliono comprare italiano. Il Ministero, insieme ad ICE che ringrazio, è al fianco degli imprenditori nello sforzo di promuovere i nostri prodotti per conquistare nuovi mercati e consolidare la nostra posizione dove siamo già presentì. ‘Nel 2024 il vino italiano ha superato gli 8 miliardi di euro di export con un trend in crescita del 4,7% rispetto al 2023 (6,5 miliardi nei primi 10 mesi del 2025 in calo del 2,7%), rappresentando oltre il 10% dell’intero settore agroalimentare nazionale. Complemento essenziale della cucina italiana – ora Patrimonio Immateriale dell’UNESCO -, il vino si conferma ambasciatore per eccellenza nell’impegno di promuovere l’identità del Made in Italy nel mondò – ha commentato il Presidente dell’Agenzia ICE, Matteo Zoppas.
‘In uno scenario globale segnato da dazi, tensioni sul fronte dei cambi e crescente competitività, l’Agenzia ICE sostiene le imprese italiane che intendono crescere all’estero con numerosi strumenti di promozione a partire dalla partecipazione a eventi fieristici internazionali, tra i quali spicca Wine Paris. Questi eventi si incastrano in una progettualità portata avanti dall’Agenzia ICE con il supporto dell’intero comparto del vino. I segnali di rallentamento nella vendita al consumatore emersi alla fine dello scorso anno, ove confermati, ci inducono a mettere in pista nuove iniziative anche a seguito dell’attenzione ricevuta per il comparto da parte del governo.
Non per ultimo il tavolo voluto dal Presidente del Consiglio, Giorgia Meloni, in coordinamento con il Ministro dell’Agricoltura, della Sovranità alimentare e delle Foreste, Francesco Lollobrigida, e degli obiettivi strategici a cui si ispira la Diplomazia della crescita voluta dal Vice Primo Ministro Antonio Tajani. L’obiettivo condiviso con il Sistema Italia – con ICE anche CDP, Simest e Sace – è quello di identificare nuove opportunità oltre al consolidamento dei mercati già aperti. Accanto alle destinazioni già presidiate emergono oggi ulteriori priorità, tra cui Mercosur e India; con quest’ultima che potrebbe diventare una destinazione chiave se il recente accordo UE-India riuscirà a semplificare il sistema fiscale che oggi, insieme ai dazi, fa lievitare i prezzi d’acquisto fino al 150%’.
Al Salone Wine Paris l’Agenzia ICE accompagna 120 cantine italiane nell’area vini (Hall 5.1), presentando un’offerta diversificata, attrattiva per i buyers in cerca della qualità e della varietà delle diverse produzioni regionali. Accanto all’ICE, sono rappresentati in fiera le principali Regioni e consorzi del vino e del prosecco, per un totale di 35 partecipazioni collettive. L’Italia offre così una panoramica completa del proprio patrimonio enologico: accanto ai nomi di cantine storiche trovano spazio realtà innovative e promettenti, rappresentanti di una nuova generazione di produttori che stanno ridefinendo il volto del vino italiano.
Dopo il successo delle precedenti edizioni, è inoltre riconfermato per l’edizione 2026 lo spazio Italia all’interno dell’area Be Spirits con 10 produttori italiani di liquori e distillati. Ad animare il Padiglione torna l’Italian Spirits Lab, un bar che servirà cocktail della tradizione italiana rivisitati in chiave moderna, offrendo un’esperienza sensoriale e gustativa guidata da Barbara Migliaccio Spina, responsabile della Mixology presso il prestigioso Hòtel Barrière Fouquet’s di Parigi.
Nell’ambito della più ampia missione volta a promuovere l’eccellenza italiana, Wine Paris 2026 è stata selezionata tra le iniziative strategiche in Francia per la promozione di OpportunItaly, il programma di accelerazione del business lanciato dall’Agenzia ICE e dal Ministero degli Affari Esteri e della Cooperazione Internazionale. L’obiettivo del programma è di mettere in contatto buyer, distributori e imprenditori esteri con il know-how e l’eccellenza del Made in Italy, attraverso un portale pensato per incentivare la partecipazione attiva degli operatori esteri alle iniziative di promozione dell’Agenzia ICE e favorire lo sviluppo di connessioni commerciali con le imprese italiane.
La partecipazione dell’Italia al salone di Parigi riveste un ruolo fondamentale nel quadro della promozione dell’export di vini e distillati italiani sui mercati internazionali, in quanto piattaforma strategica sia per aprire nuovi possibili canali commerciali grazie alla presenza di buyer da tutto il mondo sia per consolidare i rapporti con la Francia, che rimane un mercato chiave per l’export italiano.
Nei primi dieci mesi del 2025, l’Italia risulta il secondo esportatore mondiale di vino in termini di valore, preceduta dalla Francia, confermando la posizione del 2024, quando la quota di mercato italiana ammontava al 23%. Nel periodo gennaio-ottobre 2025, il valore complessivo delle esportazioni vinicole italiane ha infatti raggiunto 6,51 miliardi di euro, un risultato significativo nonostante una flessione del 2,7% rispetto al medesimo periodo dell’anno precedente. Nel 2024, le esportazioni italiane di vino avevano registrato un valore complessivo di 8,08 miliardi di euro. Tale performance ha contribuito in modo determinante al conseguimento di un avanzo commerciale superiore a 7,5 miliardi di euro nello stesso anno.
Nel periodo gennaio-ottobre 2025, si confermano come principali mercati di destinazione del vino italiano gli Stati Uniti, con esportazioni pari a 1,51 miliardi di euro (quota del 23,1%), seguiti da Germania (947 milioni di euro, 14,5%), Regno Unito (687 milioni di euro, 10,5%), Canada (360 milioni di euro, 5,5%), Svizzera (316 milioni di euro, 4,9%) e Francia (267 milioni di euro, 4,1%).
La Francia si configura pertanto come il sesto mercato di sbocco per il vino italiano, evidenziando al contempo una dinamica positiva. Il confronto tra il periodo gennaio-ottobre 2025 e il corrispondente intervallo del 2024 mostra, infatti, una crescita del 4,7% delle esportazioni italiane verso il mercato francese. Il rafforzamento del commercio bilaterale italo-francese nel settore vinicolo è stato sostenuto, tra l’altro, anche dall’incremento del 5,5% delle importazioni italiane dalla Francia nel medesimo periodo.
Per quanto riguarda liquori e distillati, nei primi dieci mesi del 2025 il valore globale delle esportazioni italiane si è attestato a 1,42 miliardi di euro, registrando un calo del 5% rispetto allo stesso periodo del 2024.
Questo risultato, pur in flessione, conferma l’importanza strutturale del settore, che nel 2024 aveva permesso all’Italia di collocarsi come settimo esportatore mondiale, con una quota di mercato del 4,4% e un valore complessivo delle esportazioni pari a 1,75 miliardi di euro.
Nel periodo gennaio-ottobre 2025, come principali mercati di destinazione degli spirits italiani si confermano la Germania, con esportazioni pari a 294 milioni di euro (quota del 20,7%), seguita da Stati Uniti (167 milioni di euro, 11,8%), Regno Unito (112 milioni di euro, 7,9%) e Francia (78 milioni di euro, 5,5%). La Francia rappresenta pertanto il quarto mercato di destinazione per i liquori e distillati italiani, confermando la medesima posizione del 2024, nonostante una flessione significativa del 22,7% tra il periodo gennaio-ottobre 2025 e lo stesso intervallo dell’anno precedente.
-foto ufficio stampa Italian Trade Agency –
(ITALPRESS).

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Cronaca

Sei di Pavia Uno Tv – A Palazzo Gallini la Croce Rossa di Voghera festeggia i suoi 95 anni

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E’ un pezzo di storia della nostra vita la Croce Rossa: uomini e donne in divisa, dipendenti e volontari, sempre pronti a dare un aiuto al prossimo. In 95 anni di vita la Croce Rossa di Voghera di strada ne ha fatta tanta, fino ad arrivare ad essere uno dei Comitati più grandi d’Italia, unitamente alla sede distaccata di Varzi che abbraccia anche la Valle Staffora. Le immagini di questa storia sono tutte a Palazzo Gallini, lì dove nacque la Croce Rossa iriense nel lontano 1931. Oggi l’edificio, di proprietà del Comune, ospita una mostra dove i cittadini, in questi giorni, possono ammirare tutto l’impegno, la solidarietà, il servizio alla popolazione, “in tempo di pace e nei momenti più difficili, in emergenza e nella quotidianità”, come ha sottolineato anche la presidente Chiara Fantin durante il suo discorso all’inaugurazione della mostra, di fronte a tutte le autorità intervenute, ai rappresentanti delle istituzioni civili e militari, i tanti volontari e amici della C.R.I., le associazioni del territorio, tutte unite per un taglio del nastro di una mostra dal forte valore simbolico: sarà un anno intenso di eventi, iniziative, incontri e riflessioni che accompagneranno tutto il 2026, celebrando il valore del volontariato e l’impegno della Croce Rossa nella comunità vogherese. Agli intervenuti è stato fatto omaggio del libro di Fabio Draghi, un ponte tra il passato e il presente, che permette di guardare con fiducia al futuro. La presidente Chiara Fantin ha poi ringraziato “tutti i volontari, i dipendenti e le persone che ogni giorno rendono vivo questo Comitato con passione, dedizione e umanità”, oltre agli organizzatori della mostra. Dalle autorità comunali, provinciali e regionali presenti, tutti hanno colto l’occasione, durante questa inaugurazione, per dire un grazie sincero ai volontari e condividere con i cittadini un anniversario che appartiene a tutta Voghera e gran parte dell’Oltrepò Pavese e del territorio provinciale. La storia del Comitato della Croce Rossa è parte della storia di tutti noi.

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Lombardia Live 24 Breaking News – 9/2/2026

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I fatti del giorno: Magistrate rinunciano ai fascicoli di Garlasco – Schianto in tangenziale a Pavia, traffico in tilt – Cane guida e affitti negati, la battaglia di Oleg a Pavia – Campo Coni di Pavia chiude prima, protesta degli atleti – Omicidio a Bovisio, condanna a 21 anni per Stella Boggio – Olimpiadi Milano Cortina, l’indotto secondo Confcommercio – Volontari in strada, la Milano solidale – Pronto Meteo Lombardia 5 Febbraio.

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