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Cronaca

Emofilia, nuovi dati rafforzano sicurezza ed efficacia di emicizumab

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BASILEA (SVIZZERA) (ITALPRESS) – Roche ha annunciato i risultati dell’analisi primaria dello studio clinico di fase III HAVEN 6, i quali mostrano che Hemlibra (emicizumab) conferma il buon profilo di sicurezza e un efficace controllo del sanguinamento nei pazienti con emofilia A lieve o moderata senza inibitori del fattore VIII. I dati saranno presentati al 30° Congresso annuale della International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH), che si terrà l’11 luglio 2022 a Londra, e serviranno a supportare una richiesta all’Agenzia europea per i medicinali di aggiornare le indicazioni di emicizumab per includere i pazienti con emofilia A non grave.
“Siamo orgogliosi del fatto che i dati su emicizumab confermino la capacità del farmaco di ridefinire lo standard di cura per le persone affette da emofilia A in tutti i suoi gradi di gravità”, ha affermato Levi Garraway, MD, PhD, Chief Medical Officer e Head of Global Product Development di Roche. “I dati che verranno presentati quest’anno al congresso ISTH sottolineano l’impegno di Roche nell’affrontare le lacune nella cura dell’emofilia A, permettendo pertanto a popolazioni di pazienti più ampie di trarre potenzialmente beneficio da emicizumab”.
“A oggi sono disponibili informazioni e indicazioni limitate sul trattamento dei pazienti con emofilia A moderata o lieve che possono arrivare a una diagnosi di sanguinamento ritardata o alla mancanza di adeguata profilassi continuativa a prescindere dalla gravità del difetto coagulativo. I nuovi dati dello studio HAVEN 6 evidenziano il favorevole profilo di sicurezza ed efficacia di emicizumab anche nelle persone con emofilia A lieve o moderata. Infatti, l’efficacia costante su tutti gli endpoint di sanguinamento dimostra una prevenzione degli eventi emorragici clinicamente significativa, in linea con i precedenti studi HAVEN nei pazienti gravi, con o senza inibitore per il FVIII. Questi dati confermano il potenziale di emicizumab per ridefinire lo standard di cura per tutte le persone che convivono con l’emofilia A di qualsiasi gravità, consentendo loro di ambire ad una miglior qualità di vita”, dichiara il dottore Giancarlo Castaman, direttore del Centro Malattie Emorragiche e della Coagulazione, Azienda Ospedaliero-Universitaria Careggi di Firenze.
Oltre a HAVEN 6, al congresso ISTH 2022 saranno presentati anche i dati degli studi CHESS II (Cost of Haemophilia across Europe: a Socioeconomic Survey-II) e CHESS PAEDs (CHESS in Paedriatic Populations). Questi dati dimostrano che la maggior parte degli adulti con emofilia A lieve o moderata e oltre la metà dei bambini con emofilia A moderata potrebbero non ricevere trattamenti preventivi, il che a sua volta potrebbe comportare un peggioramento clinico, poichè oltre il 30% degli adulti e circa il 40% dei bambini con emofilia A moderata che nel corso dello studio non stavano assumendo un trattamento preventivo hanno sperimentato almeno tre episodi di sanguinamento all’anno.
HAVEN 6 è uno studio multicentrico di fase III, in aperto, a singolo braccio, che valuta la sicurezza, l’efficacia, la farmacocinetica e la farmacodinamica di emicizumab nelle persone con emofilia A lieve o moderata senza inibitori del fattore VIII. L’analisi primaria ha incluso i dati di 72 partecipanti (69 uomini e tre donne) che richiedevano la profilassi; a un follow-up mediano di 55,6 settimane, 21 avevano emofilia A lieve senza inibitori del fattore VIII e 51 emofilia A moderata senza inibitori del fattore VIII. Al basale, 37 partecipanti stavano ricevendo un trattamento profilattico con fattore VIII, e 24 avevano sanguinamenti a carico delle articolazioni bersaglio.
I dati dimostrano che emicizumab ha mantenuto bassi tassi di sanguinamenti trattati durante tutto il periodo di studio, con il 66,7% dei partecipanti che non ha manifestato sanguinamenti che richiedessero un trattamento, l’81,9% che non ha manifestato sanguinamenti spontanei che richiedessero un trattamento e l’88,9% che non ha manifestato sanguinamenti articolari che richiedessero un trattamento. I tassi annualizzati di sanguinamento basati sul modello (Model-based ABR, annualised bleed rates) sono rimasti bassi per tutto il periodo di valutazione, a 0,9 (IC 95%: 0,55-1,52).
I risultati mostrano anche che il profilo di sicurezza di emicizumab è stato coerente con i risultati di varie sottopopolazioni di persone con emofilia A ottenuti nel corso dei precedenti studi HAVEN e STASEY, senza che siano stati osservati nuovi segnali sulla sicurezza. L’evento avverso (EA) correlato al trattamento verificatosi più comunemente – nel 10% o più dei soggetti nello studio HAVEN 6 – sono state le reazioni locali al sito di iniezione (ISR, injection site reaction) (16,7%).
Quindici persone (20,8%) hanno segnalato un EA correlato a emicizumab, che nella maggior parte dei casi era una ISR locale. Un partecipante ha avuto un evento tromboembolico di grado 1 non correlato a emicizumab. Non ci sono stati decessi o casi di microangiopatia trombotica, il che rafforza ulteriormente il favorevole profilo di sicurezza di emicizumab.
Emicizumab è approvato per il trattamento di persone con emofilia A con inibitori del fattore VIII in più di 110 paesi e per le persone senza inibitori del fattore VIII in oltre 95 paesi nel mondo, inclusi Stati Uniti e Giappone per tutti i gradi di severità dell’emofilia A e la UE solo per l’emofilia A grave. Il farmaco è stato studiato nel corso di uno dei più ampi programmi di sperimentazione clinica mai condotti in persone con emofilia A con e senza inibitori del fattore VIII, inclusi otto studi di fase III.

– foto agenziafotogramma.it –

(ITALPRESS).

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Industria europea della difesa, Consiglio Ue individua i primi 5 progetti

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BRUXELLES (BELGIO) (ITALPRESS) – Il Consiglio Ue ha approvato oggi cinque progetti europei di difesa di interesse comune (EDPCI) volti a rafforzare la prontezza della difesa e la capacità industriale dell’Europa. I progetti riuniranno i Paesi europei per sviluppare capacità critiche nei settori dei droni e dei sistemi anti-drone, della difesa marittima e dei fondali marini, dello spazio, della difesa aerea e missilistica e della protezione del fianco orientale dell’Europa.

Gli EDPCI sono stati introdotti dal Programma per l’industria europea della difesa (EDIP), adottato dall’UE nel 2025. Si tratta di progetti industriali collaborativi concepiti per contribuire allo sviluppo delle capacità militari degli Stati membri, fondamentali per gli interessi di sicurezza e difesa dell’Unione. I progetti consentono ai paesi dell’UE di collaborare a importanti iniziative di difesa, la cui portata o complessità ne impedisce lo sviluppo autonomo da parte dei singoli Stati.

I cinque progetti selezionati sono ora ammissibili a ricevere finanziamenti dell’UE tramite l’EDIP. Tali fondi consentiranno l’avvio dei progetti e getteranno le basi per eventuali ulteriori finanziamenti attraverso il futuro Fondo europeo per la competitività.
“Questi progetti dimostrano ulteriormente la cooperazione concreta tra gli Stati membri dell’UE per garantire la nostra sicurezza. Lavorando a stretto contatto con i nostri partner Norvegia e Ucraina, stiamo compiendo passi decisivi per proteggere lo spazio, i nostri cieli, i nostri mari, i cavi sottomarini e i cittadini che da essi dipendono”, afferma Helen McEntee, ministro della Difesa dell’Irlanda, Paese presidente di turno del Consiglio Ue.

Ecco nel dettaglio gli EDPCI individuati.
Drone and Counter-Drone European Resolve (DECODER): questo progetto aiuterà i paesi europei a costruire, potenziare e impiegare droni – nonchè tecnologie per neutralizzare i droni nemici – al fine di colmare lacune critiche nelle capacità dei paesi partecipanti.

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Integrated Maritime and Seabed Defence (IMSD): creerà un sistema di difesa integrato e interoperabile, consentendo ai paesi partecipanti di individuare minacce, dissuaderle e rispondervi, sia in mare che sui fondali marini.

SPACE rafforzerà le capacità spaziali dell’Europa in diversi settori critici. Tra questi figurano i satelliti di allerta precoce per il rilevamento di lanci missilistici, le comunicazioni satellitari, le attività di intelligence, sorveglianza e ricognizione, nonchè i sistemi di posizionamento e sincronizzazione temporale di precisione. Il progetto potenzierà inoltre le capacità di navigation warfare e di lancio rapido di satelliti sostitutivi in caso di necessità.

Difesa aerea e missilistica integrata e federata dell’UE, compreso il preallarme (EU-FIAMD): questo progetto fornirà agli Stati membri una difesa aerea e missilistica integrata, collettiva ed efficace, includendo sistemi di preallarme per le minacce in arrivo e sistemi di comando coordinati.

Eastern Flank Watch (EFW): rafforzerà la sicurezza lungo il confine orientale dei paesi partecipanti, coprendo i domini terrestre, aereo, marittimo, cibernetico e altri, con l’obiettivo di proteggere l’intero territorio e rafforzare così la prontezza difensiva.

– Foto IPA Agency –

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La GDF di Cremona scopre una filiera del falso, sequestrati 7mila metri quadrati di tessuti

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CREMONA (ITALPRESS) – Una vasta operazione della Guardia di finanza di Cremona, coordinata dalla Procura di Brescia, ha portato alla luce una filiera di prodotti contraffatti con il coinvolgimento di tre persone e una società, per i quali è stato chiesto il rinvio a giudizio. Contestati, oltre alla contraffazione, anche ricettazione, autoriciclaggio e illeciti amministrativi a carico degli enti.

L’indagine è partita da un sequestro effettuato nell’ottobre 2024 al “Vanitas Market” di Cremona, dove una donna bresciana vendeva borse e altri accessori realizzati con tessuti recanti falsi loghi di marchi dell’alta moda. Nella successiva perquisizione domiciliare sono stati sequestrati gli strumenti per la produzione, oltre 120 articoli finiti e tessuti contraffatti.

Gli accertamenti sui social e sui dispositivi informatici hanno consentito di ricostruire un’attività di vendita online, attraverso un profilo Instagram con circa 4.200 follower: tra marzo 2019 e aprile 2025 sarebbero stati venduti oltre 1.000 articoli, per un giro d’affari superiore a 138mila euro, anche all’estero. Disposto dal gip di Brescia il sequestro e l’oscuramento del profilo. Le indagini sulla filiera hanno portato al sequestro di oltre 7mila metri quadrati di tessuti contraffatti o di illecita provenienza, sufficienti, secondo gli investigatori, a realizzare oltre 10mila articoli. Le posizioni emerse sono state segnalate alle Procure competenti di Roma, Bergamo, Torino, Como, Varese e Ancona.

– Foto ufficio stampa GDF –

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Cronaca

‘Ndrangheta, sequestrati oltre 4,7 milioni a due soggetti vicini a clan Mancuso

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CATANZARO (ITALPRESS) – Beni per oltre 4,7 milioni di euro riconducibili a due soggetti ritenuti collegati alla cosca Mancuso di Limbadi e Nicotera, nel Vibonese, sono stati sequestrati dalla Guardia di Finanza su provvedimento del Tribunale di Catanzaro, su richiesta della Dda. Il sequestro riguarda due società di capitali, un’impresa individuale e quote di un’altra società, attive nella gestione di villaggi turistici sul litorale vibonese e nel commercio di prodotti ittici e floreali, con patrimoni e attività tra Milano e Catania. Secondo le indagini, le società sarebbero state utilizzate per schermare interessi riconducibili alla criminalità organizzata attraverso intestazioni fittizie di quote e cariche societarie. I provvedimenti sono stati emessi nell’ambito del procedimento di prevenzione collegato all’inchiesta “Carthago-Maestrale-Olimpo-Imperium”. Uno dei due destinatari è stato condannato in primo grado a 20 anni di reclusione, con sentenza non definitiva, perchè ritenuto intraneo alla cosca Mancuso. Il secondo, deceduto prima della definizione del giudizio, era stato rinviato a giudizio per concorso esterno in associazione mafiosa e trasferimento fraudolento di valori. Per i beni riconducibili ai suoi successori il sequestro è stato disposto in via d’urgenza, in attesa del contraddittorio sulla possibile confisca. (ITALPRESS).

Foto: Guardia di Finanza

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