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Cronaca

Sma, nuove prospettive per il trattamento dei bambini

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ROMA (ITALPRESS) – Ci sono nuove prospettive per il trattamento dei bambini con diagnosi di SMA grazie all’allargamento dei criteri di rimborsabilità della prima terapia genica approvata in Italia. Con l’ok da parte dell’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) all’estensione di onasemnogene abeparvovec (Zolgensma), prima terapia genica per la SMA, ai bambini con SMA 2 fino a 13.5kg e ai pre-sintomatici con 3 copie del gene SMN2, si aprono ulteriori prospettive di trattamento per la comunità dei piccoli pazienti con atrofia muscolare spinale e delle loro famiglie. La pubblicazione in Gazzetta Ufficiale del 16 marzo AIFA amplia i criteri di rimborsabilità per onasemnogene abeparvovec, rendendolo disponibile anche per i bambini con SMA di tipo 2, oltre che i pazienti con atrofia muscolare spinale di tipo 1 diagnosticati clinicamente, per i quali il farmaco era stato autorizzato nel 2021. Onasemnogene abeparvovec è la prima terapia genica approvata per il trattamento dell’atrofia muscolare spinale (SMA) che affronta direttamente la causa genetica dellamalattia, sostituendo la funzione del gene SMN1 mancante o non funzionante allo scopo difermare la progressione della malattia con una singola somministrazione endovenosa.
“Novartis è partita dal bisogno importante, medico, di ricercare e sviluppare una risposta ai bisogni delle persone che nascono con questa malattia”, ha detto Roberta Rondena, Country Value & Access Head Novartis, nel corso di una conferenza stampa. “Novartis ha iniziato un ampio piano di studi clinici sulla terapia genica e l’estensione della rimborsabilità della terapia genica per l’atrofia muscolare spinale di tipo 2 da parte di AIFA è un ulteriore passo significativo per i bambini che nascono con una diagnosi di SMA. Un traguardo importante, raggiunto grazie alla collaborazione con Istituzioni, Società Scientifiche e Associazione Pazienti che, auspichiamo, possa essere un modello virtuoso per il futuro. L’impegno di Novartis in questa area terapeutica continuerà per raggiungere sempre più pazienti, contribuendo a ridurre l’impatto della malattia e a garantire una migliore qualità di vita ai piccoli pazienti e alle loro famiglie”, ha aggiunto.
In Italia nascono ogni anno circa 40-50 bambini con atrofia muscolare spinale, patologia neuromuscolare rara – prima causa di morte genetica infantile – caratterizzata dalla progressiva perdita delle capacità motorie. L’atrofia muscolare spinale (SMA) è una patologia neuromuscolare rara e grave, oltre che prima causa di morte genetica infantile, caratterizzata dalla progressiva perdita delle capacità motorie, che si verifica quando risulta mancante o difettosa la versione di un gene necessario per produrre una proteina essenziale nota come proteina di “sopravvivenza dei motoneuroni” (SMN). In Italia nascono ogni anno circa 40-50 bambini con atrofia muscolare spinale; proprio la mancanza di proteina SMN, che provoca la morte dei nervi che controllano i muscoli (motoneuroni), rende difficili gesti quotidiani come sedersi e stare in piedi, nei casi più gravi deglutire e respirare.
La SMA è un “continuum di malattia”, con una gamma di sintomi che possono variare nella loro gravità, tanto che si possono classificare diversi tipi di SMA. Tra questi, la SMA tipo 1, i cui sintomi si sviluppano all’età di 6 mesi, e SMA tipo 2, con sintomi che compaiono tra i 6 e i 18 mesi di età, sono le più gravi.
Da oggi, con l’estensione delle indicazioni di rimborsabilità, la prima terapia genica approvata in Italia, onasemnogene abeparvovec, è disponibile anche per i pazienti affetti dall’atrofia muscolare spinale di tipo 2 (SMA2) e per i pazienti presintomatici con 3 copie di SMN2 e fino a 13,5 kg. Ampliando così la platea dei piccoli pazienti che potranno accedere a questo trattamento, in un momento in cui lo screening neonatale, fondamentale per la diagnosi tempestiva della patologia, si sta estendendo in sempre più Regioni italiane. “Accogliamo favorevolmente la notizia dell’ampliamento dell’accesso alla terapia genica che sarà resa disponibile – le parole di Anita Pallara, presidente dell’Associazione FamiglieSMA – per un numero maggiore di bambini affetti da atrofia muscolare spinale. Sappiamo che la terapia genica aumenta la sua efficacia e, quindi, migliora la risposta del paziente quanto prima viene somministrata. Per questo, come Associazione FamiglieSMA ribadiamo l’importanza dello screening neonatale, che deve essere esteso a tutte le regioni in modo da garantire sull’intero territorio nazionale lo stesso diritto alla salute. Accanto allo screening, sottolineiamo anche l’importanza di garantire alle famiglie il necessario accompagnamento nel percorso di cura e nelle successive fasi di follow-up post trattamento, attraverso una presa in carico da parte dei centri specializzati sull’intero territorio nazionale”.
A supporto dell’estensione di rimborsabilità è stato determinante il completamento dello studio di fase III SPR1NT, che ha dimostrato come i piccoli pazienti con tre copie del gene di backup SMN2, trattati in modo pre-sintomatico, abbiano raggiunto traguardi motori appropriati alla loro età, inclusa la capacità di stare in piedi e di camminare. Lo stesso studio conferma, inoltre, l’importanza dello screening neonatale per la SMA, che aumenta in modo significativo la probabilità di identificare i pazienti affetti dalla patologia quando sono pre-sintomatici, con un impatto significativo sui potenziali esiti terapeutici. Rendendo possibile somministrare, nei primi giorni di vita, la terapia al 95% di bambini che avrebbero sviluppato, a causa della mutazione genetica, le forme più gravi della patologia (fenotipi SMA1 – SMA2). “La somministrazione precoce di questo trattamento innovativo consente di ottenere risultati migliori per arrestare la progressione della malattia: la diagnosi prenatale, aumentando la probabilità di identificare i pazienti affetti dalla patologia quando sono pre-sintomatici, svolge una parte importante concorrendo ai potenziali esiti terapeutici – ha commentato Marika Pane, direttore clinico del Centro Nemo pediatrico di Roma e professore associato di neuropsichiatria Infantile all’Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma -. Bisogna, quindi, tenere conto del fatto che la degenerazione dei motoneuroni inizia prima della nascita, si intensifica rapidamente e che il processo non può essere invertito. L’aspetto innovativo di questo trattamento è che interviene direttamente sul difetto genetico con un’unica somministrazione; quindi, è effettuato una sola volta nella vita. In base agli studi clinici a disposizione, il trattamento precoce consente di ottenere nei piccoli pazienti tappe di sviluppo motorie che si avvicinano a quelle dei coetanei sani, come il controllo della testa e la capacità di sedersi senza supporto, senza il bisogno di ricorrere a supporti ventilatori che normalmente la storia della malattia prevede”.
Onasemnogene abeparvovec aveva già ottenuto l’approvazione alla rimborsabilità in Italia nel marzo 2021 come prima terapia genica, a somministrazione unica, per l’atrofia muscolare spinale di tipo 1 (SMA1) concepita per affrontare direttamente la causa genetica della malattia, sostituendo la funzione del gene SMN1 mancante o non funzionante allo scopo di fermare la progressione della malattia con una singola somministrazione endovenosa.
Proprio con l’avvento della terapia genica, la comunità dei pazienti SMA e delle loro famiglie ha visto cambiare la storia naturale della malattia. Come provano i dati sull’impiego di onasemnogene abeparvovec nella normale pratica clinica in Italia (Real World Evidence, RWE, evidenza nel mondo reale), a conferma che quanto riportato dagli studi clinici internazionali si traduce in effettivo beneficio per i pazienti trattati nel nostro paese, dove sono già stati coinvolti circa 125 bambini.

– Foto f04/Italpress –

(ITALPRESS).

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Cronaca

Pavia Uno TV Radio Pavia Breaking News – 26 luglio 2026

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Partiamo dalla provincia di Pavia, dove un ciclista è stato investito in via Folperti ed è rimasto gravemente ferito. Sul posto sono intervenuti i soccorritori e le forze dell’ordine, chiamate a ricostruire la dinamica dell’incidente.

Sempre a Pavia, il Comune dovrà rifare alcuni dei nuovi parcheggi a pagamento perché gli stalli tracciati risultano troppo stretti per le automobili. Il caso riguarda la trasformazione di numerosi posti gratuiti in strisce blu e alimenta le proteste di residenti, pendolari e opposizioni.

Preoccupa inoltre la diffusione della febbre del Nilo: tre persone risultano ricoverate a Pavia, mentre zanzare infette sono state individuate a Vellezzo Bellini. Le autorità sanitarie richiamano l’attenzione sulla prevenzione e sulla necessità di limitare la proliferazione degli insetti.

Ci spostiamo a Milano, dove si trova il distributore di benzina più caro d’Italia tra quelli senza servizio self-service. In via Correggio la benzina verde ha raggiunto i 2,70 euro al litro e il diesel i 2,735 euro, mentre prezzi superiori ai due euro vengono segnalati anche nell’hinterland.

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Dal Varesotto arriva invece una drammatica notizia: un uomo anziano ha ucciso la moglie, ricoverata da alcuni mesi in una clinica di Cunardo, e poi si è tolto la vita accanto al suo letto. Sull’accaduto sono in corso gli accertamenti degli investigatori.

Infine, sul lago di Como proseguono le ricerche di un turista olandese disperso dopo essersi tuffato da una barca a Menaggio. A bordo si trovavano i suoi tre figli: uno di loro, entrato in acqua con il padre, è riuscito a risalire e a dare l’allarme. Mobilitati vigili del fuoco, guardia costiera, carabinieri e mezzi di soccorso.

Ogni giorno alle 13, sulle emittenti del gruppo multimediale di Agenzia CreativaMente Editore (Pavia Uno Tv/Radio Pavia, Lombardia Live 24, Itinerari News), potete trovare le notizie in breve del territorio Pavese e della regione Lombardia. Vi aggiorniamo in modo chiaro e veloce, in pochi minuti.

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Cronaca

Armi clandestine e droga, arrestato un 40enne con precedenti a Nova Milanese

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MILANO (ITALPRESS) – La Polizia di Stato di Milano ha arrestato un cittadino italiano di 40 anni, con precedenti penali e di polizia, ritenuto responsabile dei reati di detenzione di armi da guerra e comuni da sparo clandestine con relativo munizionamento, nonché di detenzione ai fini di spaccio di sostanze stupefacenti.

Gli agenti della Squadra Mobile milanese, nel corso di controlli a Nova Milanese (MB), hanno notato un uomo dirigersi con atteggiamento sospetto verso un garage. Alla vista degli agenti, l’uomo ha tentato di allontanarsi e di disfarsi delle chiavi del box, venendo però immediatamente bloccato. La successiva perquisizione del garage ha consentito di rinvenire e sequestrare una pistola mitragliatrice con matricola abrasa munita di relativo silenziatore, due pistole clandestine anche queste con matricola abrasa, un fucile a canne mozze e numeroso munizionamento di vario calibro.

Sequestrati inoltre circa 3 chili di cocaina, 4 chili di hashish, sostanza da taglio, materiale per il confezionamento dello stupefacente e ulteriore equipaggiamento. Trovato anche uno scooter risultato rubato. L’uomo è stato arrestato in flagranza di reato e, su disposizione dell’autorità giudiziaria, trasferito nel carcere di Monza in attesa dell’udienza di convalida.

– Foto di repertorio Polizia di Stato –

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(ITALPRESS).

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Cronaca

Radio Pavia Breakfast News – 26 luglio 2026

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Le violenze al cantiere di Chiomonte, il caro carburanti e le incertezze sulla nomina di Andrea Pirlo alla guida della Nazionale dominano le prime pagine dei quotidiani. La cronaca è segnata dall’assalto dei manifestanti No Tav alle forze dell’ordine, con decine di agenti feriti. Sul fronte economico il governo prepara misure temporanee contro l’impennata dei prezzi alla pompa, mentre nello sport emergono nuovi ostacoli sulla strada del futuro commissario tecnico azzurro.

Cronaca: assalto No Tav a Chiomonte, decine di agenti feriti

Gli scontri in Val di Susa sono il principale tema della giornata. Il Corriere della Sera apre con l’assalto al cantiere di Chiomonte da parte di centinaia di manifestanti incappucciati. Bombe carta, pietre e altri oggetti sono stati lanciati contro le forze dell’ordine, mentre quattro mezzi di carabinieri e polizia sono stati dati alle fiamme. Il bilancio riportato è di circa sessanta feriti.

La Stampa parla apertamente di “guerriglia No Tav”, descrivendo una giornata di violenze contro il dispositivo di sicurezza schierato a protezione del cantiere. La presidente del Consiglio Giorgia Meloni ha assicurato che lo Stato non si lascerà intimidire, mentre il governatore piemontese Alberto Cirio ha invitato tutte le forze politiche a condannare gli episodi senza esitazioni.

Il Giornale titola “L’Italia dei violenti” e sottolinea il carattere organizzato dell’assalto. Anche La Verità dedica ampio spazio alla vicenda, parlando di terrorismo No Tav e accusando la sinistra di non aver preso una posizione sufficientemente netta. Libero mette in relazione gli scontri con il più ampio dibattito sulla sicurezza e sulla responsabilità penale dei minorenni.

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Repubblica racconta l’irruzione nel cantiere e riporta un bilancio di sessanta agenti feriti, sottolineando la presenza di numerosi manifestanti stranieri e incappucciati. Il quotidiano ospita anche una riflessione sul clima di crescente faziosità politica che accompagna ormai ogni episodio di ordine pubblico.

Il Fatto Quotidiano riferisce degli scontri in Val di Susa, ma concentra l’apertura su un’inchiesta relativa alle comunicazioni dal carcere di alcuni esponenti mafiosi. Secondo il giornale, cellulari e collegamenti da remoto consentirebbero ancora a boss detenuti di impartire ordini e partecipare a riunioni criminali.

Resta centrale anche il caso di Abderrahim Fakir, morto durante un intervento della polizia a Bologna. Il Corriere della Sera pubblica le immagini degli ultimi momenti e parla di tracce di sangue sul volto. Repubblica riferisce di nuove prove filmate, mentre La Stampa dedica spazio ai risultati dell’autopsia e alle ipotesi sulla presenza di sangue nei polmoni.

Le diverse ricostruzioni continuano a dividere accusa e difesa. Il Giornale segnala un nuovo video nel quale uno degli agenti sarebbe stato morso alla gamba, mentre La Verità insiste sulla necessità di chiarire il ruolo delle condizioni fisiche dell’uomo e delle sostanze rilevate dagli esami.

Sul versante politico torna il caso Sigfrido Ranucci. La Verità sostiene che all’interno della Rai sia partita una rivolta dopo la diffusione di alcune registrazioni attribuite al conduttore di Report. Il quotidiano parla di verifiche del comitato etico e delle richieste di chiarimento avanzate dalla maggioranza.

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Spazio anche al caso Mario Roggero. La Stampa pubblica un’intervista al gioielliere, da pochi giorni in carcere, che chiede di poter dedicare tempo alla famiglia e rivolge un appello al presidente della Repubblica Sergio Mattarella affinché valuti la sua situazione oltre le polemiche politiche.

Economia: benzina oltre i due euro e decreto in arrivo

Il caro carburanti continua a preoccupare famiglie e imprese. Il Corriere della Sera annuncia l’arrivo di un decreto con misure temporanee e la possibilità di intervenire nuovamente sulle accise mobili. In alcune aree di Milano il prezzo della benzina avrebbe raggiunto i 2,60 euro al litro.

Repubblica apre con “Caro benzina senza fondi” e sottolinea che il governo starebbe valutando soltanto provvedimenti di breve durata. Le opposizioni contestano l’assenza di una strategia strutturale, mentre la crisi nel Mar Rosso e nello Stretto di Hormuz continua a spingere verso l’alto petrolio e prodotti raffinati.

Il Sole 24 Ore quantifica il peso dei rincari. Per il mese di agosto, l’aumento del prezzo del gasolio potrebbe generare extracosti per circa 800 milioni di euro. Il quotidiano economico indica come possibile primo intervento un sostegno sul diesel, seguito da una misura più ampia sugli altri carburanti.

Il Giornale propone anche alcuni consigli pratici per contenere la spesa, come scegliere i distributori meno cari e preferire il self-service. La Verità annuncia un decreto sulle accise e parla di prezzi record alla pompa, mentre Libero evidenzia come il rialzo stia arrivando proprio nel pieno delle partenze estive.

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La pressione dell’energia non riguarda soltanto i carburanti. Il Fatto Quotidiano segnala che anche il prezzo del gas sarebbe cresciuto del 55% in un mese, con il rischio di un inverno molto difficile per l’Unione europea e riserve ancora insufficienti.

Il Sole 24 Ore dedica l’apertura economica anche ai mutui. Per chi intende scegliere un finanziamento a tasso fisso potrebbe essere l’ultima finestra favorevole prima di possibili nuovi rialzi. Gli istituti continuano a proporre offerte competitive, ma lo scenario dei tassi resta incerto.

Tra gli altri temi economici trova spazio una possibile alleanza tra Monte dei Paschi di Siena e Banco Bpm, con nuovi movimenti nel settore bancario. Il quotidiano segnala inoltre il boom dei concerti: i ricavi dell’estate musicale italiana potrebbero raggiungere gli 815 milioni di euro, con un aumento del 5%.

Ampio spazio anche alla sicurezza digitale. I filtri utilizzati sui social network vengono giudicati poco efficaci nella protezione dei minori, mentre cresce il dibattito sulle responsabilità delle piattaforme e sulla verifica dell’età degli utenti.

Sport: Pirlo in bilico e Ferrari all’attacco in Ungheria

La scelta del nuovo commissario tecnico della Nazionale si complica. La Gazzetta Sportiva titola “Pirlo, ombre russe” e riferisce che un caso legato agli sponsor dell’allenatore potrebbe rallentare o bloccare la firma. La Figc e i legali di Andrea Pirlo starebbero cercando una soluzione per sciogliere alcuni accordi commerciali.

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Il Corriere dello Sport è ancora più netto: “Pirlo spacca l’Italia”. Secondo il quotidiano, la candidatura non convincerebbe club, tifosi e parte della politica. Le perplessità avrebbero riportato in gioco altri nomi, tra cui Roberto Mancini e Antonio Conte.

Il Corriere della Sera sostiene che Pirlo sia ormai in bilico e che il rischio di un clamoroso stop sia diventato concreto. Repubblica parla di “ombre russe” sulla panchina azzurra, mentre Libero evidenzia le divisioni nel centrosinistra anche per i rapporti commerciali dell’ex centrocampista.

Tuttosport guarda invece soprattutto alla Juventus. Dopo la vittoria per 1-0 in amichevole, con gol di Fabio Miretti, Luciano Spalletti si dice soddisfatto dei giovani ma continua ad aspettare rinforzi. Il titolo “Aspetto Kolo” richiama la trattativa per Randal Kolo Muani, considerato il principale obiettivo offensivo.

Sul fronte difensivo la Juventus avrebbe bloccato Jhon Lucumí, mentre resta aperta la ricerca di un portiere. Il Corriere dello Sport segnala l’interesse per Zion Suzuki e le possibili alternative, mentre il mercato potrebbe coinvolgere anche Guglielmo Vicario.

Il Torino vive invece un momento difficile. La sconfitta contro il Cittadella alimenta la contestazione dei tifosi, che chiedono idee e rinforzi. Giovanni Simeone invita l’ambiente a ritrovare entusiasmo, ma la squadra continua a non convincere.

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Il Milan pareggia 2-2 con il Celtic grazie a una doppietta di Francesco Camarda, giovane attaccante che conquista l’allenatore Ruben Amorim. L’Inter lavora al rinnovo di Yann Bisseck fino al 2031 e continua a seguire Cristian Romero per rinforzare la difesa.

In Formula 1, Lando Norris parte dalla pole position nel Gran Premio d’Ungheria. Charles Leclerc scatterà dalla prima fila, mentre Lewis Hamilton e Andrea Kimi Antonelli dovranno recuperare dopo le penalizzazioni. I quotidiani sportivi parlano comunque di una Ferrari pronta all’attacco.

Nel ciclismo Tadej Pogačar si avvia a conquistare il quinto Tour de France. Dopo aver battuto il record di Marco Pantani sull’Alpe d’Huez, lo sloveno viene celebrato come il nuovo dominatore della corsa e come uno dei più grandi della storia.

I principali titoli de La Provincia Pavese

La Provincia Pavese apre con un grave incidente avvenuto a Pavia, in via Folperti. Un uomo avrebbe rubato una bicicletta a un rider per poi schiantarsi contro un’automobile. Il conducente della vettura ha dichiarato di non essere riuscito a evitare l’impatto. Il ferito è ricoverato in condizioni gravissime.

Il titolo principale è dedicato a una nuova applicazione sviluppata nel Pavese per pianificare la spesa e ridurre i costi. Secondo le stime riportate, una famiglia potrebbe risparmiare fino a 800 euro all’anno confrontando prezzi e offerte dei supermercati.

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A Voghera è in programma la realizzazione di un nuovo asilo d’infanzia moderno e tecnologico, destinato ad accogliere circa novanta bambini. Il progetto punta a migliorare l’offerta educativa e a rispondere alle esigenze delle famiglie.

Disagi in vista per i pendolari diretti a Milano. La linea ferroviaria S13 si fermerà a Rogoredo dal 3 al 30 agosto e il passante ferroviario sarà chiuso, con inevitabili ripercussioni per chi utilizza quotidianamente il collegamento.

In Val di Susa, il quotidiano richiama gli scontri tra manifestanti No Tav e forze dell’ordine. Numerosi partecipanti incappucciati hanno attaccato il cantiere, mentre il presidente della Repubblica Sergio Mattarella ha telefonato al ministro dell’Interno per esprimere vicinanza agli agenti feriti.

A Lardirago un’anziana è rimasta ustionata nella propria abitazione mentre cucinava. La donna è stata trasportata in elisoccorso. A Mortara, invece, una vicenda giudiziaria riguarda il ritrovamento di benzina in un esercizio di fast food: il giudice ha disposto nuove verifiche per chiarire la dinamica.

La cronaca locale segnala inoltre una scuola di Vigevano a rischio per la possibile perdita delle ore di sostegno. Preoccupazione tra le famiglie e il personale scolastico per le conseguenze sugli alunni più fragili.

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Sul fronte economico e agricolo, cresce la presenza del riso sulle tavole italiane, ma il settore pavese si prepara a una nuova sfida tra costi di produzione, concorrenza e cambiamento delle abitudini alimentari.

Nello sport, il Pavia di Granoche ha affrontato l’Albinoleffe in un test significativo, mentre nella pallavolo femminile si prepara un nuovo derby tra Florens e Garlasco nel prossimo campionato di Serie A3.

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